Ви знаєте основи пренатального догляду. Ви знаєте, що є, як рухатися та які вітаміни приймати. Але є один орган усередині вас, який може раптово вирішити боротися проти вас. Це плацента. І в дуже рідкісних випадках вона запускає стан, званий “гестаційним пемфігоїдом”.
Це не звичайна висипка. Це аутоімунне захворювання. Ваше тіло атакує власні тканини. Зокрема, воно націлюється на базальну мембрану шкіри. Результатом стає болісна реакція з утворенням пухирів, яка може відчуватися як вогонь.
Все починається непомітно. Ви можете відчути свербіж. Або печіння. Британська мати на ім’я Зулейка Клоус описала це почуття як відчуття комах, що повзають по шкірі. Потім це відчуття ставало нестерпним. Висипання зазвичай починається на животі. Звідти вона поширюється на кінцівки та сідниці.
Протягом кількох тижнів утворюються великі, запалені пухирі. Вони наповнені рідиною. Вони піднесені над поверхнею шкіри. Вони сверблять.
Але обличчя, рот і шкіра голови зазвичай залишаються бездіяльними. Слава богу за малі милості, правда?
Статеві органи також зазвичай не торкаються. Ця специфічність дивна. Тим не менш, це відмінна ознака захворювання. Пухирі з’являються не відразу. Спочатку з’являються папули. Вони виглядають як кропив’янка або прищі. Вони з’являються та зникають. Потім з’являються великі пухирі.
Це жорстокий процес. Сверблячка сильна. Печіння постійне. Воно порушує сон. Воно заважає роботі. Воно руйнує соціальне життя.
Чому виникає ця аутоімунна реакція?
Ми досі не знаємо, чому це відбувається. Це найдратівливіша частина медичної науки. У нас є теорія. Ми маємо дані. Але нам бракує остаточної причини.
Стара назва цього захворювання – “герпес вагітності”. Ця назва більше не використовується. Воно немає нічого спільного з вірусом герпесу. Зміна назви була необхідною. Плутанина була небезпечною.
Основна теорія пов’язана із плацентою. Під час вагітності дрібні частинки плацентарної тканини потрапляють у кровотік матері. Зазвичай ці тканини нешкідливі. Але в деяких жінок імунна система сприймає їх як загарбників.
Імунна система запускає атаку. Вона виробляє антитіла проти антигенів плацентарних. Ці антитіла циркулюють у крові. Вони осідають у шкірі. Вони викликають запалення. Вони викликають утворення пухирів.
Це аутоімунна помилка. Ваше тіло спантеличене. Воно бореться не з тим ворогом.
Жіночі гормони тут відіграють роль. Рівень естрогену підвищується у міру прогресування вагітності. Високий рівень естрогену може спровокувати реакцію. Це пояснює, чому симптоми часто починаються у другому чи третьому триместрі. У період між 13 і 40 тижнями хвороба може проявитися у всій своїй непривабливості.
Іноді вона з’являється раніше. Іноді пізніше. Тимчасові рамки непередбачувані.
Скільки жінок страждають від цього?
Вам не варто панікувати. Це захворювання неймовірно рідкісне.
У світі воно вражає приблизно одну з двох мільйонів вагітностей. У Сполучених Штатах рівень вищий. Але він все ще низький. Воно вражає приблизно одну з 50 000-60 000 вагітностей.
Воно зустрічається лише у жінок дітородного віку.
Існують демографічні закономірності. У жінок європеоїдної раси ймовірність встановлення діагнозу вища, ніж у афроамериканок. Причини цієї нерівності остаточно не вивчені. Можливо, задіяна генетика. Можливо, відіграють роль фактори довкілля. Ми все ще вивчаємо це питання.
Діагноз часто ставиться невірно
Оскільки захворювання настільки рідкісне, багато лікарів ніколи з ним не стикалися. Це призводить до помилок.
Клоус, мати, згадана раніше, була помилково діагностована з коростою. Короста заразна. Вона викликана кліщами. Клоус була з жахом. Вона боялася передати хворобу своїй дитині. Вона боялася передати її сім’ї.
Вона помилялася. Захворювання не заразне. Якими б страшними не були пухирі, ви не можете передати його нікому.
Лікарі часто плутають його з іншими шкірними захворюваннями. Одним з них є PUPPP (поліморфний висип вагітних). Іншим є поліморфна екзантема вагітних. Ці стани поширені. Гестаційний пемфігоїд – ні.
Для встановлення діагнозу потрібна експертиза. Дерматолог чи акушер-гінеколог зазвичай ставить діагноз. Вони оглядають висип. Вони оцінюють симптоми. Але візуального огляду недостатньо.
Їм потрібні докази. Їм треба побачити антитіла. Вони використовують тест, який називають імунофлуоресценцією. Цей метод використовує флуоресцентний барвник. Барвник зв’язується з антитілами у шкірі. Під мікроскопом антитіла світяться. Це підтверджує діагноз. Це також свідчить про ступінь тяжкості.
Без цього тесту ви можете чекати на тижні. Ви можете страждати марно.
Хронологія симптомів
Коли це починається? Коли це закінчується? Відповіді заплутані.
Більшість випадків починається у другому чи третьому триместрі. Сверблячка часто передує появі висипу. Ви відчуваєте його перед тим, як бачите. Це жорстока деталь.
Кінець також незрозумілий. Симптоми часто зникають ближче до кінця вагітності. Народжується дитина. Стрес пологів закінчується. Гормони змінюються.
Але хвороба не завжди йде.
Вона може повернутися під час пологів. Вона може повернутись у тижні після народження. Деякі жінки загострюються під час менструального циклу. За роки. Антитіла можуть бути активними.
Оральні контрацептиви можуть спровокувати рецидив. Гормони у таблетках імітують вагітність. Вони стимулюють імунну систему. Пухирі повертаються.
Це нависла загроза. Привид у системі.
Роль плаценти
Незважаючи на біль, який вона викликає у поодиноких випадках, плацента необхідна. Це життєва лінія для плоду. Вона живить дитину внутрішньоутробно. Вона діє як легені до народження. Вона відфільтровує відходи. Вона запобігає інфекціям.
Це диво біології. Вона також іноді є джерелом болю.
Орган, який захищає дитину, може викликати імунну відповідь у матері. Цей феномен є ключем до розуміння стану. Плацента – це чужорідна тканина. Вона наполовину чужа, наполовину своя. Імунна система зазвичай переносить її. Але іноді толерантність дає збій.
Коли вона дає збій, результатом стає утворення пухирів. Це печіння. Це виснаження.
Лікарі дізнаються дедалі більше. Розробляють нові методи лікування. Стероїди. Імунодепресанти. Антигістамінні препарати. Вони можуть допомогти полегшити симптоми. Але вони не виліковують захворювання. Вони просто роблять його переносимим.
Ключем є діагностика. Раннє виявлення має значення. Помилковий діагноз веде до непотрібного страху. Він веде до неефективного лікування. Він веде до страждань.
Якщо ви вагітні і відчуваєте сильний свербіж, не ігноруйте його. Не думайте, що це просто розтяжки. Не думайте, що це сухість шкіри.
Повідомте про це свого лікаря. Запитайте про рідкісні варіанти.
Плацента старанно працює. Вона виконує своє завдання. Але ваше тіло може не співпрацювати. Імунна система складна. Вона сильна. Іноді вона помиляється.
Ми досі вивчаємо ці помилки. Ми все ще вчимося, як їх виправити. На даний момент знання – найкращий інструмент.
Пухирі можуть зникнути. Сверблячка може припинитися. Але пам’ять про біль залишається. Це нагадування про те, наскільки тендітним може бути наша внутрішня рівновага. Про те, як швидко тіло може повернутися проти себе.
Управління свербінням без перетину риси
Вагітні пацієнти природно хочуть зберігати шкіру живота вільної від хімічних речовин. Це інстинктивний кордон. Але бульозний пемфігоїд вагітних не дбає про ваші наміри. Біль має visceral (глибинний, внутрішній) характер. Сверблячка зводить з розуму. Просто чекати, поки це минеться, не можна. Тому лікарі змушені шукати золоту середину. Спосіб зупинити загострення, не нашкодивши плоду.
Тут є проблема. Рідкісні захворювання не отримують такого обсягу фінансування на дослідження, як поширені хвороби. У нас немає масштабних клінічних випробувань для лікування бульозного пемфігоїду вагітних. Тому клініцисти запозичують підходи з інших дерматологічних протоколів. Вони дивляться на псоріаз. Вони дивляться на екзему. Адаптують методи.
Перша лінія оборони: Місцеві засоби та антигістамінні препарати
Найчастіше першим кроком є місцеве лікування. Зокрема, креми із кортикостероїдами.
При легких та помірних формах цього часто буває достатньо. Вони знімають запалення. Вони запобігають погіршенню стану. Якщо слабкі засоби не допомагають, лікарі переходять до сильніших формулювань. Більше potency (сили дії). Більше ризику. Розрахунковий gamble (крок на свій страх та ризик).
Сверблячка — основна скарга. Тому до схеми додають пероральні антигістамінні препарати. Вони не завжди повністю зупиняють свербіж, але допомагають вам спати. Сон має вирішальне значення, коли шкіра здається вам палаючою.
Коли свербіж перемагає: Пероральні стероїди
Тяжкі випадки вимагають потужнішої зброї. Пероральні кортикостероїди, такі як преднізон або преднізолон.
Вони безпечні? Загалом, так. Вони мають прийнятний профіль безпеки під час вагітності при правильному використанні. Але вони не позбавлені побічних ефектів. І вони мають ризики для дитини, що підводить нас до наступного пункту.
Вплив на дитину: Передчасні пологи та низька вага
Ризик викидня? Приблизно такий самий, як і за будь-якої нормальної вагітності. Це гарна новина.
Погана новина тонша. Діти, народжені від матерів із бульозним пемфігоїдом вагітних (БПБ), трохи частіше народжуються передчасно. Вони також можуть бути меншими за середній розмір. Чому?
Існує дві теорії. Перша – “легка плацентарна недостатність”. Антитіла, пов’язані із захворюванням, можуть порушувати функцію плаценти. Друга – саме лікування. Стероїди у вищих дозах можуть сприяти зниженню ваги при народженні. Незрозуміло, який чинник відіграє велику роль. Обидва варіанти правдоподібні.
Висип після пологів: Рідкісний, але реальний
Близько 5–10 відсотків дітей народжуються із висипом. Це передача антитіл від матері до дитини через плаценту.
Чи триває вона? Ні. Зазвичай, вона проходить протягом шести тижнів. У міру того як материнські антитіла виводяться із системи дитини, висипання зникає. Це тимчасовий стан. Чи не постійне захворювання.
Відновлення матері: Чиста шкіра, що зберігається ризик
Для матері стан зазвичай проходить протягом місяця чи двох після пологів. Іноді раніше. Рубцювання рідкісне. Шкіра повертається до нормального стану.
Але є нюанс. Великий.
Якщо у вас був бульозний пемфігоїд вагітних, швидше за все, він повернеться. Частота рецидивів при майбутніх вагітностях становить близько 90 відсотків. І він протікає важче. Він починається раніше. Він б’є сильніше. Організм пам’ятає.
Довгострокові ризики аутоімунних захворювань
Крім рецидивів, існує невеликий, але реальний ризик розвитку інших аутоімунних захворювань у пізнішому віці. Хвороба Грейвса – один із прикладів. Імунна система, якось налаштована на атаку власного організму, може вирішити атакувати інші мішені. Цей ризик зберігається протягом усього вашого життя.
Це важкий тягар. Ви виживаєте під час вагітності. Дитина здорова (в основному). Сверблячка припиняється. Але основна схильність залишається. Ви насторожі. Завжди.
