La polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica (CIDP) è una rara malattia autoimmune che colpisce i nervi. La diagnosi può essere difficile a causa della sovrapposizione dei sintomi con la sindrome di Guillain-Barré (GBS): spesso si sospetta la CIDP quando i sintomi persistono oltre le otto settimane. Una volta identificato correttamente, è possibile un trattamento efficace, sebbene richieda un’attenta gestione.
Trattamenti di prima linea: l’approccio standard
I trattamenti più comunemente utilizzati e supportati dall’evidenza per la CIDP includono lo scambio plasmatico, l’immunoglobulina endovenosa (IVIG) e i corticosteroidi. I medici selezionano l’approccio migliore in base alla gravità dei sintomi, al danno ai nervi e alla risposta individuale del paziente.
- Corticosteroidi: pur essendo efficaci nel ridurre l’infiammazione, l’uso a lungo termine comporta rischi significativi, tra cui l’osteoporosi, l’ipertensione e il diabete. Per questo motivo non sono ideali per la gestione cronica.
- Scambio di plasma (plasmaferesi): comporta la rimozione degli anticorpi dannosi dal sangue e la loro sostituzione con plasma sano. Può essere efficace, ma richiede molto lavoro e fornisce sollievo solo per poche settimane alla volta.
- Terapia IVIG/SCIg: L’infusione o l’iniezione di immunoglobuline può aiutare a calmare l’attacco del sistema immunitario ai nervi. Come lo scambio plasmatico, gli effetti sono temporanei e richiedono un trattamento continuo.
Quando i trattamenti di prima linea falliscono: opzioni di seconda linea
Se i trattamenti iniziali si rivelano inefficaci o causano effetti collaterali inaccettabili, sono disponibili approcci alternativi. Questi includono:
- Inibitori di FcRn: questi farmaci riducono i livelli di anticorpi dannosi. Possono essere somministrati per via endovenosa o tramite iniezioni sottocutanee a casa.
- Inibitori delle cellule B: il blocco delle cellule B, che producono anticorpi, può aiutare a gestire la risposta autoimmune nella CIDP.
- Immunosoppressori: questi farmaci sopprimono ulteriormente il sistema immunitario iperattivo.
Terapie di supporto: miglioramento della qualità della vita
Oltre ai farmaci, la terapia fisica e occupazionale sono fondamentali. La terapia fisica mantiene la mobilità e riduce il dolore, mentre la terapia occupazionale aiuta i pazienti ad adattarsi al cambiamento dei sintomi e a rimanere indipendenti. Dispositivi di assistenza come tutori, bastoni e deambulatori possono supportare ulteriormente la funzionalità e la sicurezza.
“L’uso appropriato della riabilitazione e dei dispositivi di assistenza è importante quanto i farmaci per massimizzare la qualità della vita del paziente”, afferma il dottor Richard Lewis, neurologo del Cedars-Sinai.
Conclusione
La gestione della CIDP richiede un approccio su misura, a partire da trattamenti di prima linea come corticosteroidi, plasmaferesi o IVIG. Se questi falliscono, le terapie di seconda linea e le cure di supporto – compresa la terapia fisica e occupazionale – possono migliorare significativamente i risultati. Lavorare a stretto contatto con un neurologo è essenziale per ottimizzare il trattamento e migliorare la qualità della vita a lungo termine.
