La polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique (CIDP) est une maladie auto-immune rare affectant les nerfs. Le diagnostic peut être difficile en raison du chevauchement des symptômes avec le syndrome de Guillain-Barré (SGB) – souvent, la CIDP est suspectée lorsque les symptômes persistent au-delà de huit semaines. Une fois correctement identifié, un traitement efficace est possible, mais nécessite une gestion prudente.
Traitements de première intention : l’approche standard
Les traitements les plus couramment utilisés et fondés sur des données probantes pour la CIDP comprennent l’échange plasmatique, l’immunoglobuline intraveineuse (IVIG) et les corticostéroïdes. Les médecins sélectionnent la meilleure approche en fonction de la gravité des symptômes, des lésions nerveuses et de la réponse individuelle du patient.
- Corticostéroïdes : Bien qu’ils soient efficaces pour réduire l’inflammation, leur utilisation à long terme comporte des risques importants, notamment l’ostéoporose, l’hypertension artérielle et le diabète. Pour cette raison, ils ne sont pas idéaux pour la gestion chronique.
- Échange plasmatique (plasmaphérèse) : Cela consiste à éliminer les anticorps nocifs du sang et à les remplacer par du plasma sain. Cela peut être efficace, mais cela demande beaucoup de travail et ne procure un soulagement que pendant quelques semaines à la fois.
- Thérapie IgIV/IgSC : La perfusion ou l’injection d’immunoglobulines peut aider à calmer l’attaque nerveuse du système immunitaire. Tout comme les échanges plasmatiques, les effets sont temporaires et nécessitent un traitement continu.
En cas d’échec des traitements de première intention : options de deuxième intention
Si les traitements initiaux s’avèrent inefficaces ou provoquent des effets secondaires inacceptables, d’autres approches sont disponibles. Ceux-ci incluent :
- Inhibiteurs du FcRn : Ces médicaments réduisent les niveaux d’anticorps nocifs. Ils peuvent être administrés par voie intraveineuse ou par injections sous-cutanées à domicile.
- Inhibiteurs des cellules B : Le blocage des cellules B, qui produisent des anticorps, peut aider à gérer la réponse auto-immune dans la CIDP.
- Immunosuppresseurs : Ces médicaments suppriment davantage le système immunitaire hyperactif.
Thérapies de soutien : améliorer la qualité de vie
Outre les médicaments, la kinésithérapie et l’ergothérapie sont essentielles. La physiothérapie maintient la mobilité et réduit la douleur, tandis que l’ergothérapie aide les patients à s’adapter à l’évolution des symptômes et à rester indépendants. Les appareils fonctionnels tels que les appareils orthodontiques, les cannes et les déambulateurs peuvent renforcer davantage le fonctionnement et la sécurité.
« L’utilisation appropriée des appareils de réadaptation et d’assistance est tout aussi importante que les médicaments pour maximiser la qualité de vie d’un patient », explique le Dr Richard Lewis, neurologue à Cedars-Sinai.
Conclusion
La prise en charge de la CIDP nécessite une approche personnalisée, en commençant par des traitements de première intention comme les corticostéroïdes, les échanges plasmatiques ou les IgIV. En cas d’échec, les thérapies de deuxième intention et les soins de soutien – y compris la physiothérapie et l’ergothérapie – peuvent améliorer considérablement les résultats. Travailler en étroite collaboration avec un neurologue est essentiel pour optimiser le traitement et améliorer la qualité de vie à long terme.
