Недавняя смерть актера Эрика Дэйна от амиотрофического латерального склероза (БАС) вновь привлекла внимание к разрушительному заболеванию, которым страдают тысячи американцев. Помимо публичных выражений соболезнований и краудфандинговых кампаний, реальность жизни – и смерти – с БАС отмечена быстрым физическим ухудшением, огромным эмоциональным напряжением и часто, сокрушительным финансовым бременем. Эта статья раскрывает медицинские, практические и финансовые реалии БАС, опираясь на опыт врачей паллиативной помощи и исследователей, находящихся в авангарде борьбы с болезнью.
Что происходит, когда твое тело отказывается служить?
БАС, также известный как болезнь Лу Герига, – прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, поражающее мотонейроны – нервные клетки, отвечающие за контроль мышц. Со временем это приводит к слабости, атрофии мышц и, в конечном итоге, к параличу. Болезнь первоначально не влияет на когнитивные функции, то есть пациенты остаются полностью в сознании, пока их тела предают их. Базовые действия, такие как еда, ходьба и даже дыхание, становятся невозможными без посторонней помощи.
CDC оценивает, что в Соединенных Штатах в настоящее время живет около 30 000 человек с БАС, в основном мужчины в возрасте 55–75 лет. Средняя продолжительность жизни после появления симптомов составляет всего от двух до пяти лет. Болезнь не делает исключений; она поражает людей из всех слоев общества и часто наносит удар в расцвет жизни.
Суровая реальность БАС дома
Прогрессирование БАС не происходит внезапно. Оно начинается с едва заметных признаков – выпадение предметов из рук, неустойчивая походка, трудности с простыми задачами, такими как застегивание рубашки. По мере развития болезни пациентам требуется все более высокий уровень ухода. На средней стадии БАС наблюдается значительная мышечная слабость, делающая повседневную деятельность невозможной без посторонней помощи. На поздних стадиях пациенты могут потерять способность есть, говорить или даже дышать без механической поддержки.
«У меня был пациент на поздней стадии, который не мог делать ничего, кроме как моргать», – вспоминает доктор Мария Мапа, врач паллиативной помощи, специализирующийся на БАС. «Так она общалась». Жестокая ирония заключается в том, что большинство пациентов остаются полностью в сознании на протяжении всего этого испытания, запертыми в разрушающемся теле.
Это осознание создает огромное логистическое и эмоциональное бремя для семей. К середине болезни большинство пациентов нуждаются в круглосуточном уходе. Доктор Мапа дает суровую проверку реальности: «Если бы вы упали, и в доме начался пожар, смогли бы вы выбраться самостоятельно? Если нет, вам нужен кто-то рядом с вами круглосуточно».
Почему важно начинать паллиативную помощь как можно раньше
Многие пациенты откладывают обращение за паллиативной помощью, ошибочно полагая, что это означает сдачу. На самом деле, паллиативная помощь оптимизирует комфорт, поддерживает качество жизни и помогает пациентам принимать важные решения, прежде чем они потеряют возможность это сделать.
«Вы можете получить паллиативную помощь с момента постановки диагноза», – подчеркивает доктор Мапа. «Начните говорить о том, что делать, когда вы не сможете дышать или есть». Ранние разговоры позволяют пациентам выражать свои желания напрямую, помогая семьям принимать обоснованные решения в соответствии с ценностями их близкого человека. Без этих обсуждений семьи часто принимают решения за своих близких, а не вместе с ними.
Хоспис, специализированная форма паллиативной помощи для пациентов с ожидаемой продолжительностью жизни не более шести месяцев, обеспечивает интенсивную домашнюю поддержку, покрытие расходов на лекарства и финансольную помощь. Однако многие пациенты с БАС поступают слишком поздно, чтобы в полной мере воспользоваться преимуществами. Типичными причинами для обращения в хоспис являются трудности с едой или дыханием, непреднамеренная потеря веса и возрастающая зависимость от других.
Финансовое бремя БАС
Финансовое бремя БАС ошеломляющее. Непрерывный домашний уход может стоить от 15 000 до 30 000 долларов в месяц. Уход в стационаре обходится в 8 000–10 000 долларов в месяц. Многие пациенты слишком молоды для Medicare или не соответствуют требованиям для получения финансовой помощи, в результате чего семьи оказываются в “серой зоне”, где они зарабатывают слишком много, чтобы претендовать на помощь, но недостаточно, чтобы покрыть расходы.
Один из десяти пациентов с БАС теряет медицинскую страховку после постановки диагноза, часто из-за потери работы. Сорок два процента продолжают работать, чтобы сохранить страховку, в то время как 25% прибегают к займам или залезают в долги. Хоспис может облегчить эту нагрузку, но право на него возникает на поздних стадиях заболевания.
Проблема поиска лекарства
Несмотря на десятилетия исследований, лекарства от БАС остается неуловимым. Доктор Мелани Лейтнер, главный научный сотрудник ALS Investment Fund, объясняет, что болезнь биологически сложна и проявляется по-разному у каждого пациента. Более 40 генов связаны с БАС, что приводит к различным темпам прогрессирования.
Доставка эффективных лекарств в мозг – еще одна проблема из-за гематоэнцефалического барьера. Даже когда идентифицируются перспективные лекарства, они часто не достигают мотонейронов в достаточных количествах. Современные исследования сосредоточены на нацеливании на общий признак, присутствующий в 97% случаев БАС: аномальное скопление белка TDP-43 в мозге и спинном мозге.
«Если мы сможем разработать лекарства, которые восстановят нормальную функцию TDP-43, мы можем остановить прогрессирование БАС», – говорит доктор Лейтнер. Хотя обращение потери нейронов пока невозможно, остановка прогрессирования болезни может дать шанс пациентам.
За пределами заголовков
Борьба с БАС – это гонка со временем, требующая как научных прорывов, так и сострадательного ухода. Для врачей, таких как доктор Мапа, послание ясно: начинайте обсуждение целей ухода как можно раньше. Для исследователей, таких как доктор Лейтнер, дальнейшие инвестиции в науку – единственная реальная надежда на будущее, в котором БАС больше не будет смертным приговором.
